Ретинобластомын оношилгоо эмчилгээний асуудалд
Салбар : Анагаах ухаан, эрүүл мэндийн шинжлэх ухаан
Улсын дугаар : 3929
Хамгаалсан он : 2019
Түлхүүр үг : РБ, ЛЕЙКОКОРИ, РЕТИНОБЛАСТОМ, РБ УУРАГ
Аннотаци
Хүүхдийн нүдний хорт хавдар, ретинобластом нь бага насны хүүхдэд зонхилон тохиолддог, нүдний торлог бүрхүүлийн үр хөврөлийн бласт эсээс гаралтай хавдар юм. Дэлхийн улс орнуудын судлаачдын мэдээлснээр дунджаар 15000-30000 амьд төрөлтөд РБ-ын нэг шинэ тохиолдол бүртгэгдэн, эрт оношилж, оновчтой эмчлээгүй тохиолдолд аливаа хорт хавдрын нэгэн адил нас баралт өндөртэй. Хэдийгээр РБ харьцангуй ховор тохиолддог ч нийт тохиолдлын гуравны хоёр нь 2 хүртэлх насанд, 95% нь 5 хүртэлх насанд оношлогддог.
Зорилго: Ретинобластомын оношилгоо, эмчилгээний зарим асуудлыг боловсронгуй болгоход оршино.
Судалгааны хэрэглэгдэхүүн ба арга зүй: ЭХЭМҮТ-ийн Хүүхдийн эмнэлгийн Нүдний мэс заслын тасагт ретинобластом оноштойгоор 1987 оноос 2017 онд хэвтэн эмчлүүлсэн нийт 79 тохиолдлыг ямар нэгэн түүвэрлэлтгүйгээр хамруулсан. РБ-ын тохиолдлыг ОУА баримтлан оношилсон ба зонхилон тохиолдох эмнэлзүйн шинж тэмдгийг дүрслэх статистикаар, өвчтний амьдарсан хугацааг Каплан-Мейрын аргаар, график ашиглан үр дүнг судалсан.
Үр дүн: 1987-2017 оны 03 сард ретинобластом нийт 79 хүүхдийн 100 нүдэнд оношлогдсон нь 23000-24000 амьд төрөлтөнд нэг тохиолдол ногдож, РБ-ын тохиолдлын давтамж 10000 амьд төрөлтөд дунджаар
0.14-
0.9 байна. РБ анх оношлогдсон дундаж нас
23.2±
5.8 сар (хэлбэлзэл 1-72 сар), эмнэлзүйн зонхилох шинжид лейкокори (
81.0%), нэг нүдний хүүхэн хараа өргөсөх (44,3%), хялар (43%), нүдний дотоод даралт ихсэлт (33%), өмнөд хоргод цус хурах (11,4%), ухархайн зөөлөн эдийн үрэвсэл (6,3%), солонгон бүрхүүлийн өнгө өөрчлөгдөх (6,3%) зэрэг шинж тэмдгүүд тохиолдож байна. Нийт 79 тохиолдлын 69 (
87.3%) нь хавдрын хожуу шатандаа буюу олон улсын ангиллын дагуу D ба Е бүлэгт, 100 нүдний 83 (83%) нь хожуу шатандаа буюу олон улсын ангиллын дагуу D ба Е бүлэгт оношлогдсон. Энуклеацийн мэс засал хийлгэсэн 5 нүдийг иммуногистохимийн шинжилгээгээр шинжлэхэд 5 эдэд NSE-, Ki-67 protein-, B-cell lymphoma 2 (Bcl-2)-positive cells илэрсэн ба 3 (60%) эдэд Rb уураг, 2 тохиолдолд Vimentin, 3 тохиолдолд glial fibrillary acidic protein, 3 тохиолдолд P-53, S-100 тус тус илэрсэн. Хоёр тохиолдолд RB1 генийн мутаци буюу 11 эксон дээрх 2 нуклеотидэд гетерозигот делеци хуваагдал илэрсэн. Судалгаанд хамрагдсан нийт 79 тохиолдлын 100 нүднээс 26 (26%) нь нэг нүдний энуклеацийн мэс засал ба уламжлалт химийн эмчилгээ, 13 (13%) хоёр нүдний энуклеацийн мэс засал ба уламжлалт химийн эмчилгээ, 3 (3%) тохиолдолд экзентрацийн мэс засал ба туяа эмчилгээ хийгдсэн. ВЭК химийн шинэ эмчилгээний хувьд 22 (22%) нь нэг нүдний энуклеацийн мэс засал ба ВЭК химийн шинэ эмчилгээ, 23 (23%) хоёр нүдний энуклеацийн мэс засал ба ВЭК химийн шинэ эмчилгээ тус тус хийгдсэн. Харьцангуй эрт оношлогдсон (ОУА-аар В ба С бүлэг) 2 (2%) нүд лазер эмчилгээ ба ВЭК химийн шинэ эмчилгээ, 2 (2%) нүд лазер эмчилгээ, 9 (9%) нүдэнд ВЭК химийн шинэ эмчилгээ хийгдэж, хавдар намжмал байдалд орж, тогтворжсон ба нөөц харааг хадгалж үлдсэн. Хяналтын давтан үзлэгээр 79 тохиолдлоос 7 хүүхдийн тавилан тодорхойгүй байсан. Тавилан тодорхой 72 тохиолдлын
93.1% (67 тохиолдол) амьдарсан. Нийт РБ-ын хяналтын дундаж хугацаа
144.1±
16.3 (95% CI
122.6-
165.5) сар, хэлбэлзэл 15-365 сар байв.
Дүгнэлт: РБ-ын оношилгоо, эмчилгээнд ОУА, ВЭК химийн шинэ эмчилгээ, лазер эмчилгээг нэвтрүүлсэн нь эмчилгээний үр дүн, тавиланд эерэг нөлөө үзүүлж байна. 1987-2002 оныг 2003-2016 онтой харьцуулбал РБ анх оношлогдсон нас
28.0±
2.8 сараас
19.6±1.9 сар болж амьдарсан хүүхдийн хувь өссөн (
79.4% ба
88.9%, p=
0.039), нүдний алим авах энуклеацийн хувь буурсан (
85.3% ба
75.6%, р=
0.048) эерэг үр дүн гарч, хүүхдийн амьдрах чадвар уртасч, нүдний анатомийн бүтцийг хадгалах чадвар нэмэгдэж байна.
Зохиогч
Боловсролын доктор(PhD)
Бүтээлийн тоо : 1
Ишлэгдсэн тоо : 0
